Cos'è la demenza del lobo frontale?

Demenza è un termine generico per un gruppo di sintomi che includono cambiamenti nella memoria o comportamenti che ostacolano il normale funzionamento della vita. La demenza può essere progressiva o non progressiva. La demenza non progressiva può essere causata da cose come carenze vitaminiche o lesioni cerebrali traumatiche e talvolta può essere risolta. La demenza progressiva include il gruppo di malattie solitamente associate al termine e non può essere invertita.

La malattia di Alzheimer è il tipo più noto di demenza, rappresentando il 60-80% dei casi di demenza. Altri tipi di demenza includono la demenza da corpi di Lewy, la demenza vascolare e l'argomento di questo pezzo, la demenza frontotemporale.

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Demenza del lobo frontale

Demenza frontotemporale (FTD) è il nome ufficiale della demenza del lobo frontale. Entrambi questi nomi si riferiscono alla parte del cervello colpita dalla malattia: i lobi frontali e temporali. Queste sono le parti del cervello responsabili, tra le altre cose, del linguaggio, della personalità e del comportamento. In FTD, queste parti del cervello si restringono. Si atrofizzano e subiscono la perdita di funzionalità. Non è sempre chiaro cosa causa questi cambiamenti nel cervello. In alcuni casi, la normale attività cerebrale viene interrotta da strutture proteiche, chiamate corpi di Pick, che si sviluppano all'interno delle cellule cerebrali. La malattia di Pick è un vecchio nome per FTD che ora è riservato ai tipi di FTD in cui sono presenti corpi Pick.

Tipi di FTD

Esistono tre tipi principali di demenza del lobo frontale. Si tratta di demenza frontotemporale variante comportamentale (bvFTD), afasia primaria progressiva (PPA) e disturbi del movimento. La PPA è ulteriormente suddivisa in demenza semantica e afasia agrammatica progressiva (non fluente). I disturbi del movimento si suddividono in degenerazione corticobasale e paralisi sopranucleare progressiva. I sintomi della FTD variano a seconda del sottotipo di demenza.

Variante comportamentale Demenza frontotemporale

Descrizione

La variante comportamentale della demenza frontotemporale (bvFTD) è il tipo più comune di demenza frontotemporale (FTD). Colpisce il comportamento e la regolazione emotiva. Le persone con bvFTD spesso agiscono in modo impulsivo e hanno difficoltà a navigare nelle situazioni sociali. Possono essere emotivamente volatili e avere problemi a regolare la rabbia o l'irritazione. In altri casi, le loro emozioni sembrano essere smorzate.

A causa delle parti del cervello colpite da bvFTD, le persone che presentano questi sintomi spesso non notano i sintomi. Sebbene il loro comportamento sociale possa essere imbarazzante per coloro che li circondano, non sembrano accorgersene. Se lo notano, potrebbe non interessarsene. Quando sono scortesi o cattivi con amici, familiari o estranei, di solito non sono interessati. Il loro senso di empatia è spesso rovinato e non sembrano essere in grado di cogliere i segnali sociali.

Difficoltà nella diagnosi

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Poiché bvFTD spesso colpisce le persone che sono più giovani di quanto sia considerato tipico per una diagnosi di demenza, è facile perdere una diagnosi di bvFTD. Soprattutto negli uomini, bvFTD può essere liquidata come una crisi di mezza età, poiché il tipo di impulsività e cambiamenti di umore osservati in bvFTD sono culturalmente considerati comuni per gli uomini sulla cinquantina. Ciò può rendere difficile per i membri della famiglia convincere i medici a prenderli sul serio, soprattutto perché i pazienti stessi di solito non sono consapevoli dei sintomi. In altri casi, bvFTD può essere diagnosticato erroneamente come depressione o un'altra malattia mentale.

Afasia progressiva primaria

Descrizione

L'afasia progressiva primaria (PPA) colpisce principalmente le parti del cervello che gestiscono la parola. Le persone con PPA perdono gradualmente la capacità di usare correttamente il linguaggio. Due sottotipi di PPA sono riconosciuti come forme di demenza frontotemporale. Si tratta di demenza semantica e afasia agrammatica progressiva (non fluente).

Demenza semantica

I pazienti con demenza semantica perdono semplicemente la capacità di collegare le parole con i loro significati. Spesso hanno difficoltà a nominare oggetti di uso quotidiano. Possono persino dimenticare persone e luoghi familiari perché i nomi associati a quelle persone e luoghi hanno perso ogni significato. Sebbene la demenza semantica all'inizio influenzi solo la capacità di usare correttamente le parole, alla fine interferisce con la capacità di comprendere la lingua parlata e scritta.

Afasia progressiva agrammatica (non fluente)

Mentre la demenza semantica influisce sulla capacità di una persona di collegare le parole con i loro significati, l'afasia agrammatica progressiva influisce sulla capacità di una persona di produrre parole. Le persone con questa forma di PPA comprendono il significato delle parole e sanno cosa vogliono dire, ma diventano sempre più incapaci di dirlo effettivamente. Il loro linguaggio può diventare sgrammaticato e disordinato. Possono parlare in modo esitante o a piccoli scoppi. L'afasia agrammatica progressiva è spesso collegata allo sviluppo di sintomi simili a una forma di disturbo del movimento di FTD, degenerazione corticobasale.

Diagnosi

Poiché la PPA a volte compare anche in pazienti non affetti da demenza e con altri tipi di demenza come il morbo di Alzheimer, è importante che i medici valutino altri sintomi per diagnosticare adeguatamente con attenzione la PPA correlata a FTD.

Disturbi del movimento

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Descrizione

I disturbi del movimento sono tipi rari di FTD che colpiscono principalmente le parti del cervello che regolano il movimento. Ci sono due tipi di disturbi del movimento nella FTD: degenerazione corticobasale e paralisi sopranucleare progressiva.

Degenerazione corticobasale

La degenerazione corticobasale è l'atrofia delle cellule nervose nelle parti del cervello che controllano il movimento. Le persone che soffrono di degenerazione corticobasale diventano progressivamente meno in grado di controllare il movimento degli arti e delle estremità. Mentre la degenerazione corticobasale compare spesso con altri sintomi di FTD, alcune persone che soffrono di degenerazione corticobasale mantengono il loro pieno uso del linguaggio, della memoria e della cognizione.

Paralisi sopranucleare progressiva

La paralisi sopranucleare progressiva (PSP) è una forma di FTD che influisce sull'equilibrio. Le persone con PSP spesso hanno problemi a camminare e possono cadere spesso. Inoltre, possono sperimentare tremori e rigidità che possono influenzare i muscoli facciali. I movimenti degli occhi possono essere influenzati dalla PSP. Le persone con PSP a volte sviluppano una peculiare espressione fissa causata dalla loro incapacità di muovere correttamente gli occhi.

Man mano che la PSP progredisce, è associata ad altri sintomi di FTD come perdita di memoria, problemi cognitivi e problemi di linguaggio.

Fasi di demenza del lobo frontale

Progressivo ma non coerente

Come altri tipi di demenza progressiva, la FTD si muove tipicamente in fasi da lieve a grave. Poiché ci sono così tante varietà di FTD, non esiste un unico modello di stadi di demenza del lobo frontale. Invece, FTD inizia tipicamente in un modo più lieve e semplice e progredisce verso sintomi più gravi e complessi.

Progressioni comportamentali

Come abbiamo discusso in precedenza, la demenza frontotemporale variante comportamentale (bvFTD) spesso inizia con la personalità e cambiamenti emotivi. Potrebbe passare del tempo prima che bvFTD venga riconosciuto, poiché all'inizio i cambiamenti possono essere lievi. Anche il comportamento impulsivo e l'empatia smussata possono essere scambiati per segni di una crisi di mezza età. Un'emozione attenuata può essere diagnosticata erroneamente come depressione. Alla fine, tuttavia, questi cambiamenti di comportamento diventano più gravi. Il controllo degli impulsi diventa difficile o impossibile. In uno studio, il 37% dei partecipanti con bvFTD ha avuto problemi con la legge a causa dei loro comportamenti.

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Oltre a peggiorare i problemi comportamentali ed emotivi, le persone con bvFTD spesso sviluppano sintomi associati ad altri tipi di FTD. Possono comparire difficoltà con abilità cognitive come il linguaggio e la memoria e possono iniziare ad avere problemi con il movimento fisico.

Progressioni centrate sul discorso

I pazienti la cui FTD si presenta con afasia primaria progressiva di solito mostrano inizialmente sintomi lievi legati al linguaggio. La loro memoria generale non è solitamente influenzata nelle prime fasi. Man mano che l'FTD progredisce, i sintomi associati al linguaggio diventano più pronunciati e possono comparire anche sintomi associati ad altri tipi di FTD. I pazienti con demenza semantica mostrano problemi di memoria più pronunciati con il progredire della malattia, diventando incapaci di riconoscere persone e oggetti familiari. L'afasia agrammatica progressiva spesso progredisce verso sintomi fisici simili alla degenerazione corticobasale (coordinazione e problemi muscolari).

Fasi del disturbo del movimento

I sintomi della degenerazione corticobasale possono interessare prima un lato del corpo, quindi diffondersi su entrambi i lati. Le braccia e le mani sono spesso le più coinvolte. I sintomi, come la difficoltà a coordinare e ad eseguire i movimenti del corpo desiderati, crescono progressivamente. Le persone con degenerazione corticobasale, tuttavia, non sempre sviluppano problemi con il linguaggio, la memoria o il comportamento.

La paralisi sopranucleare progressiva di solito inizia con problemi di andatura. Le persone spesso iniziano ad avere problemi a camminare e cadono più spesso del solito, spesso senza un motivo particolare. Con il progredire della demenza, può coinvolgere più strutture muscolari, specialmente il viso e gli occhi. Possono svilupparsi sintomi simili alla malattia di Parkinson, con rigidità muscolare e tremori. Negli stadi più avanzati della paralisi sopranucleare progressiva, non è insolito che compaiano altri sintomi di demenza, come problemi di linguaggio, memoria e comportamento.

Aspettativa di vita con demenza del lobo frontale

In generale, la demenza frontotemporale di per sé non è una malattia mortale. Tuttavia, aumenta il rischio di morte di una persona per altre malattie e incidenti. Demenza del lobo frontale L'aspettativa di vita varia molto da persona a persona, ma in media le persone con FTD vivono per circa 7-13 anni dal momento della diagnosi. Due delle cause più comuni di morte sono la polmonite (che può iniziare con l'aspirazione di cibo o liquidi nei polmoni) e soffocamento con il cibo. Le persone con bvFTD tendono ad avere un'aspettativa di vita leggermente inferiore rispetto alle persone con altri tipi di FTD, probabilmente perché sono più propensi a mettersi in situazioni di rischio.

Trattamento

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Non esiste un trattamento primario per FTD. Poiché la demenza stessa non è curabile, i medici e gli operatori sanitari cercano di controllare l'FTD aiutando i pazienti a gestire i loro sintomi. Gli antidepressivi e i farmaci antipsicotici si sono dimostrati utili per frenare i problemi comportamentali nei pazienti con FTD. Per le persone che hanno FTD primaria progressiva correlata all'afasia, la logopedia può talvolta aiutarli a trovare metodi di comunicazione alternativi. Con il progredire dell'FTD, la maggior parte dei pazienti avrà bisogno di cure 24 ore su 24, sia a casa che nelle strutture di cura.

Essere una parte della rete di supporto

Essere tristi è normale

La demenza frontotemporale è una diagnosi difficile. Se a te oa qualcuno che ami è stata recentemente diagnosticata una qualche forma di FTD, è normale sentirti turbato, arrabbiato, triste o sopraffatto. È importante concedersi tempo e spazio per elaborare queste emozioni. Se non sei sicuro di come elaborare queste emozioni negative, o ti senti sopraffatto, depresso o ansioso in un modo che interferisce con la tua capacità di vivere la vita, considera l'idea di chiedere aiuto. Terapisti e consulenti professionisti, come quelli di BetterHelp, possono aiutarti a risolvere le tue emozioni. Insieme, puoi sviluppare strategie per affrontare le difficoltà mentali ed emotive che potresti dover affrontare in futuro.

Andando avanti

Se sei un membro della famiglia o un caregiver di qualcuno con FTD, è importante prenderti cura di te stesso mentre sostieni la persona amata attraverso la progressione della sua malattia. Il caregiver può essere emotivamente e fisicamente faticoso e puoi bruciarti senza riposo e supporto da solo. Piccole pause, attenzione costante al cibo nutriente e all'esercizio fisico e coltivare la tua rete di amici e persone care possono aiutarti ad aiutare la persona di cui ti prendi cura. Se ti senti sopraffatto dal prendersi cura o dal sostenere la persona amata, ricordati di contattare gli altri. Considera l'idea di contattare un professionista qualificato in un posto come BetterHelp. Amare o prendersi cura di qualcuno con FTD può essere una strada difficile da percorrere e non è necessario che tu lo faccia da solo.

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